自身免疫性肝�。╝utoimmune liver diseases，AILD）是一類病因不明確，但具有自身免疫基礎(chǔ)的非化膿性炎癥性肝病。AILD 表現(xiàn)為機體對自身肝組織失去免疫耐受，肝臟出現(xiàn)病理性炎癥性損傷，同時血清中出現(xiàn)與肝病有關(guān)的循環(huán)自身抗體。AILD 根據(jù)主要受累的肝細胞類型不同可分為兩大類：肝細胞受累的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、膽管細胞受累的自身免疫性膽管病。后者有膽汁淤積的表現(xiàn)，包括原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）和 IgG4 相關(guān)硬化性膽管炎（IgG4 relatedsclerosing cholangitis,IgG4-SC）。這些疾病有時又以兼具2種損傷特征的重疊綜合征形式出現(xiàn)，如AIH-PBC重疊綜合征；或在疾病發(fā)展的不同階段序貫表現(xiàn)出不同細胞類型的損傷。AILD易患人群也有一定的分布規(guī)律。如PBC主要發(fā)生在40～60歲的中年女性，女性與男性比約為9∶1;PSC主要累及年輕人，平均診斷年齡40歲，70％的患者是男性，10%～30％的患者會發(fā)展成膽管癌。
近 30年來，國內(nèi)外關(guān)于自身免疫性肝�。ˋILD）的報告均顯著增加，究其原因，除發(fā)病率可能升高外，人們對這類疾病的認識的提高、檢測方法的不斷普及等因素也起到重要作用。如體檢項目中納入對膽汁淤積最為敏感的谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和最為特異的生化指標堿性磷酸酶檢查可識別和篩選出生化檢查異常的可疑 PBC 患者。對早期未發(fā)生顯著肝纖維化和肝硬化的患者，進一步作特異性自身抗體如抗線粒體M2抗體（AMA-M2）的篩查和（或）肝穿刺病理檢查（非化膿性小膽管炎）可獲得PBC的診斷；而對氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）升高為主的肝損傷，患者通過血清自身抗體、免疫球蛋白 IgG 的檢查和（或）病理檢查（界面肝炎），同時結(jié)合對其他肝病的排查，通過AIH診斷積分標準可獲得 AIH的診斷。IgG4-SC常累及肝外膽管，常伴發(fā)自身免疫性胰腺炎以及其他纖維化性疾病、血清IgG4水平升高和膽管內(nèi)及肝組織IgG4陽性漿細胞浸潤是其特征性表現(xiàn)。
與所有其他慢性肝病一樣，AILD 如不及時發(fā)現(xiàn)和治療最終可進展為肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要適應(yīng)證之一，而在纖維化發(fā)生早期就明確診斷和及時治療是阻斷疾病進展為失代償期肝硬化的關(guān)鍵。治療的總體目標是獲得肝組織學緩解、防止肝纖維化進展和發(fā)生肝衰竭，延長患者生存期，提高患者的生存質(zhì)量。在治療方面，這類疾病有其獨特的有效方法。已知 AIH對激素等免疫抑制藥物治療敏感，對嚴重、快速進展的AIH使用免疫抑制藥物治療，可使大部分患者的癥狀緩解，肝功能和組織學異常改善。對于尚不滿足絕對指征的患者的治療應(yīng)基于臨床判斷并給予個體化治療方案。類似地，IgG4-SC患者使用免疫抑制治療有效者的長期預(yù)后良好。PBC 的治療主要為熊去氧膽酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）。部分患者對 UD?CA 治療有完全反應(yīng)，能延長生存期，減少食管靜脈曲張及失代償肝硬化的發(fā)生。
已知AILD的診治具有特殊性，臨床上應(yīng)注意診斷和鑒別診斷，并及時治療。國內(nèi)外肝病學會均制定了各類AILD的診治指南，對這類疾病的診療提出了共識性、規(guī)范化的意見。本書介紹了各種AILD的指南，并通過臨床實例解讀這些指南的應(yīng)用。
本書讀者主要是在內(nèi)科、消化科工作和培訓的內(nèi)科醫(yī)生，內(nèi)科各個�？频呐R床醫(yī)生、醫(yī)學生。自身免疫性肝病患者也可參閱。
參加本指南翻譯、提供病例和討論者由復旦大學附屬中山醫(yī)院消化科醫(yī)生及研究生、病理科和肝外科醫(yī)師組成，并由富有臨床經(jīng)驗的專科主任醫(yī)師或副主任醫(yī)師點評、審校。他們在繁忙工作中辛勤筆耕，在此一并表示感謝。本書難免有疏漏和不妥，謹請讀者指正。