神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)（8%～10%）的實(shí)體腫瘤，也是1歲內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤。本病診斷的中位年齡是22個(gè)月。神經(jīng)母細(xì)胞瘤起于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)或交感神經(jīng)鏈內(nèi)的神經(jīng)嵴細(xì)胞，這也解釋了為什么從頸部到盆腔都能發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。在90%～95%的患兒的血樣或尿樣中可檢出兒茶酚胺類物質(zhì)。
　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能于出生前即已存在；宮內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常位于腎上腺。多數(shù)患兒有由腫瘤壓迫功能性結(jié)構(gòu)產(chǎn)生的局部癥狀�；艏{綜合征可見(jiàn)于頸部或縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤，張力過(guò)高可能是由于腫瘤包繞腎動(dòng)脈所致。神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能偶爾于X線片中因局部占位效應(yīng)或瘤內(nèi)散在鈣化而被意外發(fā)現(xiàn)。高達(dá)80%的患兒可見(jiàn)轉(zhuǎn)移。肝、骨髓、皮膚和淋巴結(jié)可能會(huì)受累�？赡芤虻�骨及眼球后軟組織轉(zhuǎn)移導(dǎo)致典型的突眼和眶周瘀斑，即所謂的浣熊眼。此外，可能會(huì)有硬膜轉(zhuǎn)移伴顱縫增寬。臨床上，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能表現(xiàn)為被稱為斜視眼陣攣一肌陣攣綜合征亦稱為眼足舞蹈綜合征（dancing eyes-dancing feet syndrome）的副腫瘤綜合征。這些患兒表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球快速運(yùn)動(dòng)。高達(dá)50%的該綜合征患兒患有神經(jīng)母細(xì)胞瘤。新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移灶可能會(huì)因腫瘤細(xì)胞分化為良性神經(jīng)節(jié)瘤而自行消退。已發(fā)現(xiàn)一些生物因子可能幫助預(yù)后。乳酸脫氫酶及鐵蛋白水平升高、N-myc基因擴(kuò)增，均提示預(yù)后不良。最終預(yù)后取決于腫瘤分期、患者的年齡、原發(fā)性腫瘤的部位、組織學(xué)因素等。目前，I、Ⅱ期神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治愈率為85%——90%。此外，ⅣS期神經(jīng)母細(xì)胞瘤[定義為原發(fā)腫瘤為工～Ⅱ期，擴(kuò)散僅限于肝、皮膚和（或）骨骼]亦預(yù)后良好。
　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤于初診時(shí)通常即已很大。影像學(xué)檢查應(yīng)確定原發(fā)腫瘤的位置（腹膜內(nèi)還是腹膜后，腎上腺內(nèi)還是腎上腺外）并檢出遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。以下征象提示神經(jīng)母細(xì)胞瘤：腫瘤位于脊柱旁、侵犯椎管、包繞腹膜后血管、腫瘤推移大血管使其遠(yuǎn)離脊柱。Ⅱ期和Ⅲ期神經(jīng)母細(xì)胞瘤的區(qū)別在于腫瘤是延至還是超過(guò)對(duì)側(cè)椎弓根。如果腫瘤包繞腹膜后某一大血管周邊的75%以上，則常為外科手術(shù)的禁忌證。腫瘤延人椎管伴急性脊髓受壓者，應(yīng)行急診減壓性椎板切除術(shù)或放射治療。
　　本病的初診影像學(xué)檢查常包括X線攝片（觀察鈣化和占位效應(yīng)）和超聲檢查。最終分期應(yīng)通CT增強(qiáng)掃描或更好是多平面MRI檢查，也可能還需結(jié)合MR血管造影。間碘苯甲胍（metaiodobenzyl guanidine，
　　MIBG）核醫(yī)學(xué)檢查有助于檢出原發(fā)腫瘤和骨髓轉(zhuǎn)移。
　　本病的鑒別診斷范圍很廣泛。最常見(jiàn)的新生兒腎上腺腫塊是腎上腺出血。然而，超聲隨訪圖像將顯示腎上腺出血特征性的進(jìn)展或消退。腎上腺癌在所有腎上腺腫瘤中僅占不到1%。腎上腺腺瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤在兒童中極罕見(jiàn)。
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