1992年初冬，我遇到了生平第一個肺血管病患者。一天，心臟彩超室來了一位特殊的患者，她是本院一位眼科護士的弟媳，30多歲，氣喘得厲害。我的導師鄔亦賢教授一邊檢查一邊講解：這是一位原發(fā)性肺動脈高壓患者，晚發(fā)型，肺動脈很寬，流速不快，峰值前移，頻譜像尖刀，不同于肺動脈狹窄的峰值后移，也不同于原發(fā)性肺動脈擴張有紅藍二股血……這種病進展很快，無藥可治。果然，在之后的幾個月，患者病情每況愈下，又喘又腫又紫，最后終于離開了人世。從此，那個患者和肺動脈高壓，在我心里再也抹不去，為什么這么年輕而美麗的生命遭此厄運？真的無藥可醫(yī)嗎？剛剛跨入心內科的我，決定以肺動脈高壓為研究方向，從此，與肺動脈高壓結下不解之緣。

20世紀90年代的中國，肺動脈高壓是種罕見病，大家對肺動脈高壓的認知還停留在1973年日內瓦WHO第一屆國際肺高血壓大會專家工作組的共識，這個共識將肺高血壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，而原發(fā)性肺動脈高壓罕見且無藥可治。當時，中國僅有零星幾篇英文論著和病例報道，相關領域的進展緩慢。得益于上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕科的學科優(yōu)勢，1993年起，在心內科鄔亦賢教授和時任亞太風濕病學會副主席陳順樂教授的指導下，我完成了狼瘡性肺動脈高壓的超聲早期診斷、發(fā)病率和發(fā)病機制的研究，1995年順利完成碩士論文答辯，并于1999年發(fā)表了第一篇肺動脈高壓的英文論著。

從1973年第一屆到1998年第二屆國際肺高血壓大會（Evain大會），相隔整整25年。Evain大會歷史性地根據(jù)病理和生理特點將肺高血壓分成五大類，并提出依前列醇對第一大類肺動脈高壓的治療價值。遺憾的是，中國大陸沒有該藥。為了探索適合中國特色的治療藥物，自2000年起，在當時心內科王彬堯主任的支持下，我們對47例肺動脈高壓（結締組織病相關性、先心病分流性和特發(fā)性肺動脈高壓）患者進行了隨機、對照、開放研究，觀察了前列腺素脂微球制劑凱時對肺動脈高壓患者血流動力學、心功能和運動耐量的影響，該研究結果2005發(fā)表在CHEST雜志上，為中國肺動脈高壓患者的治療開辟了新途徑。

2003年第三屆國際肺高血壓大會在意大利Venice舉行，此次會議根據(jù)基因突變引入特發(fā)性和家族性肺動脈高壓的分類，同時，以前列環(huán)素類似物、內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑為主的三大類靶向藥物進入肺動脈高壓治療領域，這是肺動脈高壓疾病發(fā)展史上第三次里程碑式革命。

隨著靶向藥物相繼進入中國市場，國內肺動脈高壓藥物臨床活躍起來。2006年，程顯聲教授旗下，荊志成教授先后牽頭進行波生坦Ⅳ期臨床試驗和伐地那非Ⅲ期臨床試驗；何建國、柳志紅教授和我則同步進行伊洛前列素的Ⅳ期臨床試驗；何建國教授同時還牽頭一項國家十一五科技支撐計劃項目，研究阿托伐他汀、西地那非、半量伊洛前列素對肺動脈高壓的療效。同期，在仁濟醫(yī)院心內科何奔主任的支持下，剛從德國柏林急救醫(yī)學中心Kleber教授處學成歸來的我，開展了標準化流程的右心導管檢查，包括萬他維急性血管擴張試驗，用于鑒別診斷各型肺高血壓；同時，研究靶向藥物的序貫聯(lián)合治療法取得高效價比。

2008年美國Dana Point第四屆國際肺高血壓大會之后，國際上多個靶向藥物多中心臨床研究（SERAPHIN、 GRIPHON、 PATENT、 UT等）先后開展。中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院及復旦大學附屬中山醫(yī)院等近10家單位參加臨床研究，為新型靶向藥物的研究做出了重要貢獻。至2013和2018年在法國NICE召開第五屆和第六屆國際肺高血壓大會之時，肺動脈高壓的靶向藥物已增加到三大類12種，肺高血壓的分類、診斷和治療更加規(guī)范，介入和外科治療手段也應運而生。國內，荊志成教授團隊的遺傳基因研究和肺血管病介入治療，仁濟醫(yī)院的肺血管腔內影像研究、其他類型肺高血壓的治療研究及基礎研究等，以及國內其他中心的臨床研究，都取得了顯著的成績。

從1992年遇到第一例肺動脈高壓患者到2018年的25年間，我經(jīng)歷了國際上肺動脈高壓疾病發(fā)展的每個重要階段，肺動脈高壓從無藥可治到現(xiàn)在有三大類12種靶向藥物，患者的5年生存率從24%提高到60%以上。但是，肺動脈高壓仍然不能根治，而且發(fā)病率還在逐年增加。雖然愈來愈多的醫(yī)生和學者加入到肺血管疾病的臨床和基礎研究行列，但目前國內肺血管疾病領域還面臨著許多問題和挑戰(zhàn)： 一方面，由于對肺血管疾病認識不足，許多肺高血壓患者沒有得到及時正確診斷，再加上治療不規(guī)范，造成肺高血壓治療效果差；另一方面，肺高血壓是跨學科的疾病，涉及呼吸、循環(huán)、風濕免疫等多個學科，需要多學科協(xié)作診治，這也造成了一些晚期、危重患者的救治成功率低。

為了進一步提高對肺血管疾病的認識水平，規(guī)范肺高血壓等疾病的診治，深化肺血管病的臨床和基礎研究，促進多學科協(xié)作，在現(xiàn)任中華醫(yī)學會心血管病分會主任委員葛均波院士的倡導下，上海市醫(yī)學會肺循環(huán)疾病學組于2007年第一屆東方心臟病學會議（OCC）召開前夕籌建成立，王樂民教授任第一任組長，2015年本人接任組長，兼東方心臟大會肺循環(huán)論壇壇主。秉承海納百川，集思廣益，開拓創(chuàng)新（Open, Cooperative, Creative）的宗旨，每年東方心臟病學會議肺循環(huán)論壇均設肺血管病例專場，匯五湖疑難，集大家精粹，創(chuàng)診治新高，深受廣大醫(yī)生歡迎。為了進一步促進大家對肺血管疾病的認識，提高我國肺血管疾病診治水平，在葛均波院士的主持下，我們收集歷年來OCC肺循環(huán)論壇的精彩病例，在全國28家中心70余位專家的共同努力下，編撰了這本《肺血管疾病病例解析》。

本書的編寫旨在與全國同仁分享肺血管疾病診治經(jīng)驗教訓與心得，力圖通過問題與思考，幫助大家拓展診治策略與思路。每個病例都給出了關鍵詞，便于大家結合臨床問題進行檢索。病例編撰中盡可能體現(xiàn)診治者的思路和成果，編者也對精彩和爭議之處進行了點評。希望本書的出版能為我國肺血管疾病診治的臨床實踐有所裨益。

本書的編寫得到了來自各方的支持。感謝黃嵐教授的大力號召，感謝中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院荊志成教授和何建國教授團隊，上海市肺科醫(yī)院劉錦銘教授團隊，哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院吳炳祥教授團隊，首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院王勇、潘磊教授團隊，南昌大學第一附屬醫(yī)院鄭澤琪教授團隊，浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院章銳鋒主任等(專家不一一列舉)，大家鼎力協(xié)作，提供了大量典型病例，才使本書得以順利出版。

由于時間倉促、水平有限，書中難免會存在不妥，甚至錯誤之處，誠望讀者予以指正，以便改進。

沈節(jié)艷

2018年4月