1992年初冬，我遇到了生平第一個肺血管病患者。一天，心臟彩超室來了一位特殊的患者，她是本院一位眼科護(hù)士的弟媳，30多歲，氣喘得厲害。我的導(dǎo)師鄔亦賢教授一邊檢查一邊講解：這是一位原發(fā)性肺動脈高壓患者，晚發(fā)型，肺動脈很寬，流速不快，峰值前移，頻譜像尖刀，不同于肺動脈狹窄的峰值后移，也不同于原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張有紅藍(lán)二股血……這種病進(jìn)展很快，無藥可治。果然，在之后的幾個月，患者病情每況愈下，又喘又腫又紫，最后終于離開了人世。從此，那個患者和肺動脈高壓，在我心里再也抹不去，為什么這么年輕而美麗的生命遭此厄運(yùn)？真的無藥可醫(yī)嗎？剛剛跨入心內(nèi)科的我，決定以肺動脈高壓為研究方向，從此，與肺動脈高壓結(jié)下不解之緣。

20世紀(jì)90年代的中國，肺動脈高壓是種罕見病，大家對肺動脈高壓的認(rèn)知還停留在1973年日內(nèi)瓦WHO第一屆國際肺高血壓大會專家工作組的共識，這個共識將肺高血壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，而原發(fā)性肺動脈高壓罕見且無藥可治。當(dāng)時，中國僅有零星幾篇英文論著和病例報道，相關(guān)領(lǐng)域的進(jìn)展緩慢。得益于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕科的學(xué)科優(yōu)勢，1993年起，在心內(nèi)科鄔亦賢教授和時任亞太風(fēng)濕病學(xué)會副主席陳順樂教授的指導(dǎo)下，我完成了狼瘡性肺動脈高壓的超聲早期診斷、發(fā)病率和發(fā)病機(jī)制的研究，1995年順利完成碩士論文答辯，并于1999年發(fā)表了第一篇肺動脈高壓的英文論著。

從1973年第一屆到1998年第二屆國際肺高血壓大會（Evain大會），相隔整整25年。Evain大會歷史性地根據(jù)病理和生理特點(diǎn)將肺高血壓分成五大類，并提出依前列醇對第一大類肺動脈高壓的治療價值。遺憾的是，中國大陸沒有該藥。為了探索適合中國特色的治療藥物，自2000年起，在當(dāng)時心內(nèi)科王彬堯主任的支持下，我們對47例肺動脈高壓（結(jié)締組織病相關(guān)性、先心病分流性和特發(fā)性肺動脈高壓）患者進(jìn)行了隨機(jī)、對照、開放研究，觀察了前列腺素脂微球制劑凱時對肺動脈高壓患者血流動力學(xué)、心功能和運(yùn)動耐量的影響，該研究結(jié)果2005發(fā)表在CHEST雜志上，為中國肺動脈高壓患者的治療開辟了新途徑。

2003年第三屆國際肺高血壓大會在意大利Venice舉行，此次會議根據(jù)基因突變引入特發(fā)性和家族性肺動脈高壓的分類，同時，以前列環(huán)素類似物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑為主的三大類靶向藥物進(jìn)入肺動脈高壓治療領(lǐng)域，這是肺動脈高壓疾病發(fā)展史上第三次里程碑式革命。

隨著靶向藥物相繼進(jìn)入中國市場，國內(nèi)肺動脈高壓藥物臨床活躍起來。2006年，程顯聲教授旗下，荊志成教授先后牽頭進(jìn)行波生坦Ⅳ期臨床試驗(yàn)和伐地那非Ⅲ期臨床試驗(yàn)；何建國、柳志紅教授和我則同步進(jìn)行伊洛前列素的Ⅳ期臨床試驗(yàn)；何建國教授同時還牽頭一項(xiàng)國家十一五科技支撐計劃項(xiàng)目，研究阿托伐他汀、西地那非、半量伊洛前列素對肺動脈高壓的療效。同期，在仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科何奔主任的支持下，剛從德國柏林急救醫(yī)學(xué)中心Kleber教授處學(xué)成歸來的我，開展了標(biāo)準(zhǔn)化流程的右心導(dǎo)管檢查，包括萬他維急性血管擴(kuò)張試驗(yàn)，用于鑒別診斷各型肺高血壓；同時，研究靶向藥物的序貫聯(lián)合治療法取得高效價比。

2008年美國Dana Point第四屆國際肺高血壓大會之后，國際上多個靶向藥物多中心臨床研究（SERAPHIN、 GRIPHON、 PATENT、 UT等）先后開展。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院等近10家單位參加臨床研究，為新型靶向藥物的研究做出了重要貢獻(xiàn)。至2013和2018年在法國NICE召開第五屆和第六屆國際肺高血壓大會之時，肺動脈高壓的靶向藥物已增加到三大類12種，肺高血壓的分類、診斷和治療更加規(guī)范，介入和外科治療手段也應(yīng)運(yùn)而生。國內(nèi)，荊志成教授團(tuán)隊(duì)的遺傳基因研究和肺血管病介入治療，仁濟(jì)醫(yī)院的肺血管腔內(nèi)影像研究、其他類型肺高血壓的治療研究及基礎(chǔ)研究等，以及國內(nèi)其他中心的臨床研究，都取得了顯著的成績。

從1992年遇到第一例肺動脈高壓患者到2018年的25年間，我經(jīng)歷了國際上肺動脈高壓疾病發(fā)展的每個重要階段，肺動脈高壓從無藥可治到現(xiàn)在有三大類12種靶向藥物，患者的5年生存率從24%提高到60%以上。但是，肺動脈高壓仍然不能根治，而且發(fā)病率還在逐年增加。雖然愈來愈多的醫(yī)生和學(xué)者加入到肺血管疾病的臨床和基礎(chǔ)研究行列，但目前國內(nèi)肺血管疾病領(lǐng)域還面臨著許多問題和挑戰(zhàn)： 一方面，由于對肺血管疾病認(rèn)識不足，許多肺高血壓患者沒有得到及時正確診斷，再加上治療不規(guī)范，造成肺高血壓治療效果差；另一方面，肺高血壓是跨學(xué)科的疾病，涉及呼吸、循環(huán)、風(fēng)濕免疫等多個學(xué)科，需要多學(xué)科協(xié)作診治，這也造成了一些晚期、危重患者的救治成功率低。

為了進(jìn)一步提高對肺血管疾病的認(rèn)識水平，規(guī)范肺高血壓等疾病的診治，深化肺血管病的臨床和基礎(chǔ)研究，促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作，在現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會主任委員葛均波院士的倡導(dǎo)下，上海市醫(yī)學(xué)會肺循環(huán)疾病學(xué)組于2007年第一屆東方心臟病學(xué)會議（OCC）召開前夕籌建成立，王樂民教授任第一任組長，2015年本人接任組長，兼東方心臟大會肺循環(huán)論壇壇主。秉承海納百川，集思廣益，開拓創(chuàng)新（Open, Cooperative, Creative）的宗旨，每年東方心臟病學(xué)會議肺循環(huán)論壇均設(shè)肺血管病例專場，匯五湖疑難，集大家精粹，創(chuàng)診治新高，深受廣大醫(yī)生歡迎。為了進(jìn)一步促進(jìn)大家對肺血管疾病的認(rèn)識，提高我國肺血管疾病診治水平，在葛均波院士的主持下，我們收集歷年來OCC肺循環(huán)論壇的精彩病例，在全國28家中心70余位專家的共同努力下，編撰了這本《肺血管疾病病例解析》。

本書的編寫旨在與全國同仁分享肺血管疾病診治經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)與心得，力圖通過問題與思考，幫助大家拓展診治策略與思路。每個病例都給出了關(guān)鍵詞，便于大家結(jié)合臨床問題進(jìn)行檢索。病例編撰中盡可能體現(xiàn)診治者的思路和成果，編者也對精彩和爭議之處進(jìn)行了點(diǎn)評。希望本書的出版能為我國肺血管疾病診治的臨床實(shí)踐有所裨益。

本書的編寫得到了來自各方的支持。感謝黃嵐教授的大力號召，感謝中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院荊志成教授和何建國教授團(tuán)隊(duì)，上海市肺科醫(yī)院劉錦銘教授團(tuán)隊(duì)，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院吳炳祥教授團(tuán)隊(duì)，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院王勇、潘磊教授團(tuán)隊(duì)，南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭澤琪教授團(tuán)隊(duì)，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院章銳鋒主任等(專家不一一列舉)，大家鼎力協(xié)作，提供了大量典型病例，才使本書得以順利出版。

由于時間倉促、水平有限，書中難免會存在不妥，甚至錯誤之處，誠望讀者予以指正，以便改進(jìn)。

沈節(jié)艷

2018年4月