本書(shū)選取了23個(gè)疑難少見(jiàn)肝損傷相關(guān)疾病的臨床真實(shí)病例，通過(guò)病例介紹、討論、診療反思、核心提示幾個(gè)板塊呈現(xiàn)整個(gè)病例的診治思路、治療經(jīng)驗(yàn)，對(duì)無(wú)明確推薦治療方案者進(jìn)行了一些探索，并且給出了整個(gè)診治過(guò)程中的反思。
本書(shū)收集的病例真實(shí)、資料詳實(shí)，診療過(guò)程、診療反思及總結(jié)等內(nèi)容系統(tǒng)詳細(xì)。本書(shū)適合肝病相關(guān)專(zhuān)業(yè)醫(yī)師、學(xué)生參考閱讀。
肝臟是人體最大的消化器官，肝損傷相關(guān)疾病是威脅人類(lèi)健康的一類(lèi)重要疾病。肝臟疾病的臨床表現(xiàn)大多以肝損傷為特點(diǎn)，而多數(shù)肝臟疾病的肝功能表現(xiàn)具有相似性，無(wú)特征性影像學(xué)改變，甚至病理學(xué)的特征性也不突出，給臨床診斷帶來(lái)困難；同時(shí)，一些其他疑難復(fù)雜疾病也以肝損傷為主要表現(xiàn)。近年來(lái)，隨著人民生活水平的提高和生活方式的改變以及環(huán)境因素的影響，諸如藥物、營(yíng)養(yǎng)品、化妝品、保健品以及生活、工業(yè)化環(huán)境等多種因素重疊影響，以肝損傷為首發(fā)癥狀就診的患者越來(lái)越多。乙肝、丙肝等病毒感染的肝炎已被大家熟知，而自身免疫性肝炎、脂肪肝、膽汁淤積性肝病等肝臟疾病還沒(méi)有引起足夠重視。由于多重因素的影響使肝損傷的病因診斷和治療變得越來(lái)越復(fù)雜和具有挑戰(zhàn)性。肝損傷疑難病患者的臨床診斷仍需要我們?cè)敿?xì)詢(xún)問(wèn)病史、仔細(xì)進(jìn)行體檢以及進(jìn)行特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查，針對(duì)相關(guān)線索追蹤、詢(xún)問(wèn)、檢查。而了解近年臨床常見(jiàn)不明原因肝功能異常的特點(diǎn)，有助于理清診療思路，開(kāi)拓視野，增強(qiáng)對(duì)疾病的認(rèn)知，提高臨床診療水平。因此，編者從區(qū)域特點(diǎn)出發(fā)，組織了廣西區(qū)內(nèi)9家三甲醫(yī)院肝病科或感染科骨干，選取各自單位的臨床真實(shí)病例，圍繞疑難少見(jiàn)肝損傷相關(guān)疾病，結(jié)合自己的臨床診療，完整呈現(xiàn)整個(gè)疑難病例的診治思路、特色病例的治療經(jīng)驗(yàn)以及對(duì)無(wú)明確推薦治療方案者進(jìn)行的一些探索，并且給出了整個(gè)診治過(guò)程中的反思，特別是列出類(lèi)似病例在臨床實(shí)踐中帶給我們的核心提示，以促進(jìn)肝病相關(guān)專(zhuān)業(yè)臨床醫(yī)生的思考，并提供參考。本書(shū)納入的病例按照統(tǒng)一格式編寫(xiě)，內(nèi)容分為四部分。第一部分為病例簡(jiǎn)介，主要介紹該病例的就診過(guò)程以及診斷和治療，讓讀者明確這個(gè)病例的臨床表現(xiàn)，尤其是與常見(jiàn)疾病不一樣的癥狀、體征等。第二部分為診療反思（體會(huì)），主要介紹編者在這個(gè)疾病診療過(guò)程中的思考過(guò)程與經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，比如癥狀的識(shí)別和鑒別，治療方案的選擇思路，尤其是無(wú)明確推薦治療方案時(shí)的選擇思路，供讀者參考；也對(duì)治療或者診療過(guò)程的不足之處進(jìn)行簡(jiǎn)要概括，與讀者分享這些經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。第三部分為討論，主要結(jié)合該病的國(guó)內(nèi)外診療進(jìn)展，進(jìn)行回顧總結(jié)，開(kāi)闊讀者視野。第四部分為核心提示，主要對(duì)該疾病引起臨床重視的要點(diǎn)進(jìn)行歸納，對(duì)這樣疑難少見(jiàn)疾病臨床處置過(guò)程中需要注意的核心問(wèn)題進(jìn)行簡(jiǎn)要的提示。有一些病例盡管完善了基因、病理等檢查，也在細(xì)胞學(xué)等基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)中探索了病因，但病因解釋仍然不能令人信服；也有一些病例，盡管病因診治都很清晰，但一些臨床細(xì)節(jié)得不到很好的解釋。由于編者的水平所限，該書(shū)內(nèi)容難免存在瑕疵，懇請(qǐng)廣大讀者批評(píng)指正。感謝全國(guó)中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才研修項(xiàng)目、廣西岐黃學(xué)者建設(shè)項(xiàng)目、廣西中醫(yī)藥大學(xué)岐黃工程高層次人才團(tuán)隊(duì)培育項(xiàng)目對(duì)本書(shū)出版的資助和大力支持。劉旭東 廖柏明2023年2月
一 Graves病合并肝衰竭2例 1二 誤診肝硬化的自身免疫性肝病1例 13三 以肝硬化為表現(xiàn)的卟啉病1例 24四 罕見(jiàn)肝內(nèi)膽汁淤積癥1例 34五 原發(fā)性膽汁性膽管炎合并地中海貧血1例 47六 結(jié)締組織病合并自身免疫性肝炎1例 57七 慢性藥物性肝炎1例 65八 華支睪吸蟲(chóng)病合并肝膿腫1例 72九 妊娠合并乙肝相關(guān)肝衰竭1例 81十 黃疸病因待查1例 88十一 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤合并肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例 96十二 特發(fā)性門(mén)靜脈高壓癥誤診為肝硬化1例 106十三 艾滋病合并AIH-PBC重疊綜合征1例 113十四 木村病合并肝損害1例 124十五 肝臟弓形蟲(chóng)感染1例 132十六 糖原貯積癥1例 142十七 兒童慢性乙型肝炎臨床治愈1例 149十八 腹水1例—POEMS綜合征 158十九 自身免疫性肝硬化1例 170二十 吉爾伯特綜合征1例 184二十一 兒童原發(fā)性膽汁性膽管炎1例 192二十二 兒童肝豆?fàn)詈俗冃?例 201
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